南昌6月1日电 (魏美娟 欧阳成君)江西省儿童医院6月1日消息,一名患有丙酮酸激酶缺乏性贫血的两岁男童佳佳(化名)近日从该院血液一科的移植仓中出仓,一场耗时32天的“熊猫血”患者非亲缘不全相合造血干细胞移植手术顺利完成。
来自江西省抚州市的佳佳在不足两月大时,因面色苍黄20余天前往江西省儿童医院血液科就诊,并被诊断为患有丙酮酸激酶缺乏性贫血。
据院方介绍,这是一种溶血性贫血疾病,需反复输血才能维持生命。但佳佳是RH阴性血型,俗称“熊猫血”,十分稀有的血型给输血治疗过程带来了很大阻碍。
在江西省儿童医院与江西省血液中心的密切配合下,佳佳输血治疗及时,贫血得到了缓解。根据佳佳病情和特殊血型的特点,为了彻底治愈丙酮酸激酶缺乏性贫血,医院血液科副主任医师何飞同患儿父母商量后,决定给佳佳进行造血干细胞移植术。
经过六个月的等待,佳佳在中华骨髓库找到了HLA9/10相合(10个位点中有9个是相合的)干细胞供者,但供者为RH阳性血型。这意味着移植过程中易出现溶血现象,将加大移植难度。
为保障患儿用血,江西省儿童医院向江西省血液中心汇报了佳佳的相关情况。江西省血液中心通过抽取稀有血型档案库,联系稀有血型的志愿者们,志愿者纷纷表示在患儿需要的时候进行献血。
有了血液制品的保障,何飞带领手术团队为佳佳针对性制定了移植、护理方案及各类应急预案,并在各方配合下为患儿进行了干细胞移植。干细胞回输后,佳佳出现胆红素升高、血红蛋白持续下降等急性溶血的症状,但经医护人员积极处理,其转危为安。
通过一个多月的精准治疗和护理,佳佳各项血液指标均恢复正常,已从移植仓出仓,标志着患儿的造血干细胞移植术取得成功。江西省儿童医院称,据查阅文献和相关报道,这是江西省首例“熊猫血”非亲缘造血干细胞移植手术。(完) 【编辑:刘阳禾】
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